Desintegrativo da Infância, Transtorno
DSM.IV
(na CID.10 é F84.3) - 299.10 TRANSTORNO DESINTEGRATIVO DA INFÂNCIA - DSM.IV

Outros Transtornos Invasivos do Desenvolvimento:
Transtorno Autista,
Transtorno de Rett,
Transtorno Desintegrativo da Infância,
Transtorno de Asperger


A característica essencial do Transtorno Desintegrativo da Infância é uma regressão pronunciada em múltiplas áreas do funcionamento, após um período de pelo menos 2 anos de desenvolvimento aparentemente normal (Critério A).

O desenvolvimento aparentemente normal é refletido por comunicação verbal e não-verbal, relacionamentos sociais, jogos e comportamento adaptativo apropriados à idade. Após os primeiros 2 anos de vida (mas antes dos 10 anos), a criança sofre uma perda clinicamente significativa de habilidades já adquiridas em pelo menos duas das seguintes áreas: linguagem expressiva ou receptiva, habilidades sociais ou comportamento adaptativo, controle intestinal ou vesical, jogos ou habilidades motoras (Critério B).

Os indivíduos com este transtorno exibem os déficits sociais e comunicativos e aspectos comportamentais geralmente observados no Transtorno Autista. Existe um prejuízo qualitativo na interação social (Critério C1) e na comunicação (Critério C2) e padrões restritos, repetitivos e estereotipados de comportamento, interesses e atividades (Critério C3).

A perturbação não é melhor explicada por um outro Transtorno Invasivo do Desenvolvimento ou por Esquizofrenia (Critério D). Esta condição também é conhecida como síndrome de Heller, demência infantil ou psicose desintegrativa.

Características e Transtornos Associados
O Transtorno Desintegrativo da Infância em geral está associado com Retardo Mental Severo que, se presente, deve ser codificado no Eixo II. Vários sintomas ou sinais neurológicos inespecíficos podem ser notados. Parece haver uma freqüência aumentada de anormalidades EEG e transtorno convulsivo.

Embora a condição pareça ser conseqüência de algum agravo ao sistema nervoso central em desenvolvimento, nenhum mecanismo preciso foi identificado. A condição é observada, ocasionalmente, em associação com uma condição médica geral (por ex., leucodistrofia metacromática, doença de Schilder), que poderia explicar a regressão do desenvolvimento. Na maioria dos casos, entretanto, extensas investigações não revelaram esta condição.

Caso uma condição neurológica ou outra condição médica geral esteja associada com o transtorno, seu registro deve ser feito no Eixo III. Os achados laboratoriais refletem quaisquer condições médicas gerais associadas.

Prevalência
Os dados epidemiológicos são limitados, mas o Transtorno Desintegrativo da Infância parece ser muito raro e muito menos comum que o Transtorno Autista.

Embora estudos iniciais sugerissem uma distribuição igual entre os sexos, os dados mais recentes sugerem que a condição é mais comum no sexo masculino.

Curso
Por definição, o Transtorno Desintegrativo da Infância apenas pode ser diagnosticado se os sintomas forem precedidos por pelo menos 2 anos de desenvolvimento normal e o início ocorrer antes dos 10 anos.

Quando o período de desenvolvimento normal foi bastante prolongado (5 anos ou mais), é particularmente importante realizar um exame físico e neurológico minucioso, para avaliar a presença de uma condição médica geral. Na maioria dos casos, o início dá-se entre os 3 e os 4 anos, podendo ser insidioso ou abrupto.

Os sinais premonitórios podem incluir aumento nos níveis de atividade, irritabilidade e ansiedade, seguidos por uma perda da fala e outras habilidades. Geralmente, a perda de habilidades alcança um platô, após o qual pode ocorrer alguma melhora limitada, embora apenas raramente esta seja pronunciada. Em outros casos, especialmente quando o transtorno está associado com uma condição neurológica progressiva, a perda de habilidades é progressiva.

O transtorno segue um curso contínuo e, na maioria dos casos, vitalício. As dificuldades sociais, comunicativas e comportamentais permanecem relativamente constantes durante toda a vida.

Diagnóstico Diferencial
Períodos de regressão podem ser observados no desenvolvimento normal, porém não tão severos ou prolongados quanto no Transtorno Desintegrativo da Infância.

Este transtorno deve ser diferenciado de outros Transtornos Invasivos do Desenvolvimento. Para o diagnóstico diferencial com o Transtorno Autista.  Para o diagnóstico diferencial com o Transtorno de Rett. Em comparação com o Transtorno de Asperger, o Transtorno Desintegrativo da Infância caracteriza-se por uma perda clinicamente significativa de habilidades já adquiridas e uma maior probabilidade de Retardo Mental.

No Transtorno de Asperger, não existe atraso no desenvolvimento da linguagem nem perda acentuada das habilidades próprias do desenvolvimento. O Transtorno Desintegrativo da Infância deve ser diferenciado de uma demência com início durante a infância.

A demência ocorre como conseqüência de efeitos fisiológicos diretos de uma condição médica geral (por ex., traumatismo craniano), enquanto o Transtorno Desintegrativo da Infância tipicamente ocorre na ausência de uma condição médica geral associada.

Critérios Diagnósticos para F84.3 - 299.10 Transtorno Desintegrativo da Infância
A. Desenvolvimento aparentemente normal, pelo menos durante os 2 primeiros anos após o nascimento, manifestado pela presença de comunicação verbal e não-verbal, relacionamentos sociais, jogos e comportamento adaptativo apropriados à idade.
B. Perda clinicamente significativa de habilidades já adquiridas (antes dos 10 anos) em pelo menos duas das seguintes áreas:
(1) linguagem expressiva ou receptiva
(2) habilidades sociais ou comportamento adaptativo
(3) controle intestinal ou vesical
(4) jogos
(5) habilidades motoras
C. Anormalidades do funcionamento em pelo menos duas das seguintes áreas:
(1) prejuízo qualitativo na interação social (por ex., prejuízo nos comportamentos não-verbais, fracasso para desenvolver relacionamentos com seus pares, falta de reciprocidade social ou emocional)
(2) prejuízos qualitativos na comunicação (por ex., atraso ou ausência de linguagem falada, incapacidade para iniciar ou manter uma conversação, uso estereotipado e repetitivo da linguagem, falta de jogos variados de faz-de-conta
(3) padrões restritos, repetitivos e estereotipados de comportamento, interesses e atividades, incluindo estereotipias motoras e maneirismos
D. A perturbação não é melhor explicada por um outro Transtorno Invasivo do Desenvolvimento específico ou por Esquizofrenia.